68歲的王阿姨(化名)在4年前突然發(fā)現(xiàn)自己的眼睛開(kāi)始頻繁眨眼,隨后逐漸發(fā)展為睜眼困難。起初她以為只是普通的疲勞,但癥狀日益加重,眼部肌肉仿佛“失控”,不自主地“擠眉弄眼”,甚至連正常看東西都成了奢望。
最先診斷為“干眼癥”,使用了多種治療后沒(méi)有明顯的效果,輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院后,被確診為“梅杰綜合征”,嘗試了包括肉毒素、針灸等多種治療方法,均沒(méi)能有效控制癥狀,痛苦不堪。
就在她幾乎放棄希望時(shí),朋友提到了一種新型手術(shù)療法——腦深部電刺激術(shù)(DBS)。帶著一線(xiàn)希望,王阿姨來(lái)到湖南省第二人民醫(yī)院(省腦科醫(yī)院)神經(jīng)外科三病區(qū)。
經(jīng)過(guò)匡衛(wèi)平專(zhuān)家團(tuán)隊(duì)的全面評(píng)估,她被確定屬于藥物難治性梅杰綜合征,適合DBS手術(shù)。術(shù)后1月開(kāi)機(jī)后,她的眨眼頻率顯著降低,睜眼困難的癥狀也得到緩解?!敖K于能看清家人的臉了!”出院時(shí),王阿姨的笑容讓所有人動(dòng)容。
匡衛(wèi)平解釋?zhuān)方芫C合征是一種罕見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,屬于“錐體外系疾病”(即控制肌肉協(xié)調(diào)的腦部系統(tǒng)異常)。它最典型的癥狀是眼瞼痙攣和口下頜肌張力障礙,患者常表現(xiàn)為頻繁眨眼、睜眼困難、面部抽搐,甚至口角歪斜、吞咽困難。具有以下發(fā)病特點(diǎn):
**1.高發(fā)人群:**多見(jiàn)于50歲以上的中老年人,女性發(fā)病率是男性的2-3倍;
**2.隱匿起?。?*早期癥狀常被誤認(rèn)為“眼睛疲勞”或“壓力大”,如眼干、眼澀、畏光等;
**3.漸進(jìn)性加重:**從眼皮跳動(dòng)逐漸發(fā)展為睜眼困難,嚴(yán)重時(shí)甚至影響呼吸功能;
**4.心理負(fù)擔(dān)重:**患者因面部表情扭曲常被誤解為“扮鬼臉”,導(dǎo)致社交回避和抑郁情緒;
梅杰綜合征目前無(wú)法徹底治愈,但通過(guò)科學(xué)治療可顯著提高生活質(zhì)量。
**1.藥物治療:**早期患者常使用口服藥物(如抗膽堿能藥物、肌肉松弛劑)或局部注射肉毒素。但約50%的患者在2-3年后出現(xiàn)藥物失效或副作用(如口干、視力模糊);
**2.神經(jīng)阻斷術(shù):**對(duì)眼周肌肉的部分支配神經(jīng)進(jìn)行切斷,改善睜眼的功能;
**3.腦深部電刺激術(shù)(DBS):**神經(jīng)調(diào)控的“精準(zhǔn)利器”。
對(duì)于藥物無(wú)效的重癥患者,DBS手術(shù)已成為重要選擇。其原理是通過(guò)植入電極,向大腦深部特定區(qū)域(如丘腦底核或蒼白球)發(fā)送電脈沖,調(diào)節(jié)異常神經(jīng)信號(hào),從而緩解肌肉痙攣,大約有70%的患者能夠通過(guò)DBS手術(shù)獲得緩解。
手術(shù)優(yōu)勢(shì):
**1.微創(chuàng)可逆:**電極植入創(chuàng)傷小,術(shù)后參數(shù)可靈活調(diào)整;
**2.效果顯著:**臨床數(shù)據(jù)顯示,70%以上患者術(shù)后癥狀改善超50%;
**3.長(zhǎng)期穩(wěn)定:**多數(shù)患者癥狀緩解可持續(xù)5年以上。
近年來(lái)的研究聚焦于優(yōu)化電極靶點(diǎn)(如聯(lián)合刺激多個(gè)腦區(qū))和智能化調(diào)控(如自適應(yīng))。
匡主任最后提醒:梅杰綜合征的早期癥狀易被忽視,但延誤治療可能導(dǎo)致不可逆損傷。以下情況需警惕:
1. 頻繁眨眼、睜眼困難持續(xù)超過(guò)1個(gè)月;
2. 面部肌肉不自主抽動(dòng),尤其在情緒緊張時(shí)加重;
3. 伴隨口角歪斜、吞咽困難或呼吸不暢。
梅杰綜合征的治療如何選擇科室呢?
匡衛(wèi)平進(jìn)一步提醒,首選神經(jīng)內(nèi)科或功能神經(jīng)外科:專(zhuān)科醫(yī)生可通過(guò)癥狀評(píng)估、影像學(xué)檢查(如MRI)明確診斷。慎防“偏方”陷阱:針灸、按摩等可能暫時(shí)緩解癥狀,但無(wú)法解決根本問(wèn)題。術(shù)后管理不可少:DBS術(shù)后需定期復(fù)診,調(diào)整刺激參數(shù),并配合康復(fù)訓(xùn)練。
梅杰綜合征雖罕見(jiàn),但并非“不治之癥”。通過(guò)規(guī)范治療,大多數(shù)患者可以回歸正常生活。若出現(xiàn)類(lèi)似癥狀,請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)。早一步行動(dòng),或許就能早一天擺脫“失控”的困擾。
湖南醫(yī)聊特約作者:湖南省第二人民醫(yī)院(省腦科醫(yī)院) 神經(jīng)外科三病區(qū) 鄧暢 陳小峰
關(guān)注@湖南醫(yī)聊,獲取更多健康科普資訊!
(編輯92)