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11歲女孩突然精神異常 免疫吸附治療如何拯救“失控的大腦”

湖南省第二人民醫(yī)院
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11歲的云云(化名)原本是個活潑開朗人見人愛的小女孩,卻在近期突然變得異常:狂躁、易怒,頻繁出現(xiàn)幻覺和幻聽,或者突然對著空氣大喊“有怪物要來殺我”,或者整夜不睡也不說話。父母帶她輾轉多家醫(yī)院,一度被誤診為“精神分裂癥”。直到近日,轉入湖南省第二人民醫(yī)院(省腦科醫(yī)院)兒科,通過腦脊液抗NMDA抗體檢測,才確診為**“抗NMDA受體腦炎”——一種因自身免疫系統(tǒng)錯誤攻擊大腦NMDA受體而引發(fā)的罕見腦炎**。

湖南省第二人民醫(yī)院(省腦科醫(yī)院)兒科主任徐琳解釋,“抗NMDA受體腦炎”常見于兒童和青少年,早期癥狀極具迷惑性,常表現(xiàn)為精神行為異常(情緒改變、幻覺、幻聽、不睡覺、不說話)、癲癇發(fā)作、意識障礙、口周/手自動征等,易被誤診為精神疾病或普通腦炎。云云的病例正體現(xiàn)了這一特點:她的免疫系統(tǒng)因感染或其他誘因(如病毒感染或畸胎瘤等原因)產生大量抗NMDA抗體,導致大腦神經元信號傳遞紊亂,最終引發(fā)“大腦失控”。

該類疾病傳統(tǒng)的一線治療包括糖皮質激素、免疫球蛋白沖擊和血漿置換,但部分患者(尤其是重癥或低體重兒童)可能療效不佳或無法耐受。云云體重僅36公斤,抗體滴度高達1:320,對常規(guī)治療反應差,且血漿置換需要大量外源性血漿,存在感染和過敏風險。此時,“免疫吸附治療”成為關鍵突破口。

免疫吸附的核心優(yōu)勢:

1. 精準清除抗體:通過體外循環(huán),將血液中的致病性抗NMDA抗體特異性吸附,無需依賴外源性血漿,減少感染風險。

2. 快速起效:研究顯示,治療后患者血清和腦脊液抗體滴度可在短期內顯著下降,精神癥狀和認知功能可在數日內改善。

由于云云年齡偏小、體重偏輕,而免疫吸附治療以往只在成人或者40kg以上患者成熟應用,所以在兒科主任徐琳、腦疾病重癥醫(yī)學科周高雅主任帶領下的治療團隊為云云定制了“小劑量多循環(huán)”的治療方案:

**一是****血管通路創(chuàng)新:**采用超聲引導下股靜脈細徑導管置入,減少血管損傷風險;

**二是****動態(tài)調節(jié)參數:**根據體重調整血流速度和血漿分離量,避免低血壓;

**三是****全程監(jiān)護:**實時監(jiān)測體溫、凝血功能、血氣等,預防感染和出血。

兒童免疫吸附治療面臨獨特挑戰(zhàn):血管細、血容量少、免疫系統(tǒng)更脆弱。對此,湖南省第二人民醫(yī)院(省腦科醫(yī)院)通過以下技術優(yōu)化,實現(xiàn)了低齡化治療的突破:

1. 微型化設備適配:采用兒童專用血漿分離器和吸附柱,減少體外循環(huán)血量;

2. 分層護理策略:治療前通過動畫演示消除患兒恐懼,治療后加強營養(yǎng)支持(如優(yōu)質蛋白補充)促進恢復;

3. 多學科聯(lián)動:聯(lián)合重癥醫(yī)學科、麻醉團隊,應對可能出現(xiàn)的癲癇持續(xù)狀態(tài)或自主神經功能衰竭(如心律失常、中樞性低通氣)。

云云在完成4次免疫吸附后,抗NMDA抗體滴度下降至1:10,狂躁等癥狀消失,逐步恢復語言和交流能力。后續(xù)輔以激素維持和康復訓練,20多天后順利出院。

抗NMDA受體腦炎的預后與確診時機密切相關。研究顯示,早期接受免疫吸附治療的患者,90%以上可顯著改善癥狀,且復發(fā)率低。近年來,隨著對NMDA受體分子結構的深入解析,未來或可開發(fā)更精準的靶向藥物,與免疫吸附形成互補。

徐琳提到,對于兒童患者,家庭支持與醫(yī)護信任同樣關鍵。云云的父母在治療中全程配合,對醫(yī)護人員無條件信任,這種“醫(yī)患共決策”模式為救治成功提供了重要保障。

供稿:兒科 王琪

編審:宣傳辦

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太師級
2025-05-29