19歲大學(xué)生反復(fù)感覺左手麻木乏力不適，沒有引起重視，自認(rèn)為是頸椎病引起，曾在外院門診多次就診，給予口服藥物以及積極康復(fù)理療，效果不明顯，且左上肢肢體麻木無力加重。

為求進(jìn)一步診治，來湖南省第二人民醫(yī)院（省腦科醫(yī)院）神經(jīng)內(nèi)科三病區(qū)門診就診，門診以“肢體麻木”收住入院，黃曉松主任醫(yī)師帶領(lǐng)的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)經(jīng)過積極完善腰穿以及增強(qiáng)核磁、神經(jīng)肌電圖、誘發(fā)電位等相關(guān)檢查，最終確診為：視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD），給予激素沖擊治療，患者癥狀緩解出院，重返大學(xué)校園。

什么是視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）？

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）是一種體液免疫主導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，特征性表現(xiàn)為視神經(jīng)炎和長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎，具有高致殘性、高復(fù)發(fā)性特點(diǎn)。NMOSD的發(fā)病機(jī)制主要與水通道蛋白4（aquaporin-4,AQP4）抗體相關(guān)。

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病有些什么****臨床特征？

1、中位發(fā)病年齡約40歲，女性多發(fā)，非白種人群易感；

2、多為復(fù)發(fā)性病程（90%）；

3、急性視神經(jīng)炎：可累及單眼和（或）雙眼，視力下降甚至失明、視野缺損、眼痛；

4、急性脊髓炎：截癱或四肢癱、雙側(cè)感覺障礙、尿便障礙，根性疼痛或Lhermitte征；高頸髓病變嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸衰竭；

5、極后區(qū)綜合征：頑固性呃逆、惡心、嘔吐；

6、急性腦干綜合征：頭暈、復(fù)視、面部感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)；

7、急性間腦綜合征：嗜睡、發(fā)作性睡病、體溫調(diào)節(jié)異常、低鈉血癥；

8、大腦綜合征：意識(shí)水平下降、認(rèn)知語(yǔ)言等高級(jí)皮層功能減退、頭痛等。

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病怎么治療？

黃曉松主任介紹：視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病急性期治療目標(biāo)為減輕癥狀、縮短病程、改善殘疾程度、防治并發(fā)癥；緩解期治療目標(biāo)為預(yù)防復(fù)發(fā)、減少反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致的神經(jīng)功能殘障累積。另外康復(fù)治療同樣重要。對(duì)伴有肢體、吞咽等功能障礙的患者，應(yīng)早期在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行相應(yīng)的功能康復(fù)訓(xùn)練。

黃曉松主任告誡患者在應(yīng)用大劑量激素治療時(shí)，避免過度活動(dòng)，以免加重骨質(zhì)疏松及股骨頭負(fù)重。當(dāng)激素減量到小劑量口服時(shí)，可鼓勵(lì)活動(dòng)，進(jìn)行相應(yīng)的康復(fù)訓(xùn)練。醫(yī)務(wù)人員應(yīng)耐心對(duì)患者及親屬進(jìn)行宣教指導(dǎo)，強(qiáng)調(diào)早期干預(yù)、早期治療的必要性，合理交代病情及預(yù)后，增加患者治療疾病的信心，提高治療的依從性。醫(yī)務(wù)工作者還應(yīng)在遺傳、婚姻、妊娠、飲食、心理及用藥等生活的各個(gè)方面提供合理建議，包括避免預(yù)防接種，避免過熱的熱水澡、強(qiáng)烈陽(yáng)光下高溫暴曬，保持心情愉快，不吸煙，不飲酒，作息規(guī)律，合理飲食，適量運(yùn)動(dòng)，補(bǔ)充維生素Ｄ等。視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病還容易復(fù)發(fā)，因此，黃曉松主任提醒患者在控制癥狀后的緩解期還需長(zhǎng)程免疫以及疾病修飾治療，預(yù)防復(fù)發(fā)，定期復(fù)查。

供稿：神經(jīng)內(nèi)科三病區(qū) 李萍 朱娥

編審：宣傳辦