2025年4月7日，中國臺灣歌手TANK（呂建忠）發(fā)微博稱，自己因家族性肥厚型心肌病合并肝功能衰竭，日前在浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院（以下簡稱“浙大二院”）成功接受了“心肝同期聯(lián)合移植”手術，并已康復出院。

據(jù)介紹，他接受的這場手術是亞洲首例家族性肥厚型心肌病合并肝功能衰竭的心肝同期聯(lián)合移植手術，不僅是他個人的生命轉(zhuǎn)折點，也標志著我國在多器官聯(lián)合移植領域邁入世界前列。

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01 肥厚型心肌病為何被稱為心臟的“隱形殺手”？

肥厚型心肌?。℉ypertrophic Cardiomyopathy, HCM）是一種以心肌異常增厚為特征的遺傳性疾病，可導致心臟泵血功能障礙、心律失常甚至猝死。約60%的肥厚型心肌病患者由基因突變引起，常見的“問題基因”是MYH7和MYBPC3，它們會導致心肌細胞排列紊亂，像胡亂堆積的磚墻，讓心臟壁越來越厚。并且值得注意的是，這類遺傳屬于“常染色體顯性遺傳”，意味著不分男女，代代都可能出現(xiàn)。

另外長期高血壓、老年人心臟老化，或某些代謝疾?。ㄈ缣悄虿。┮部赡軐е滦募≡龊?，但這類情況較少見。

梗阻性肥厚型心肌病的臨床癥狀包括心絞痛、活動后呼吸困難，勞累后暈厥和運動是頭暈，可以單獨出現(xiàn)，也可以多種癥狀同時出現(xiàn)，癥狀的出現(xiàn)與心室肥厚梗阻引起流出到梯度大小沒有直接關系，反而與患者心室舒張功能障礙、心律失常、心肌缺血等因素復雜相互作用引起，合并有心房顫動的患者可以出現(xiàn)陣發(fā)性、少數(shù)患者（10%）永久性心悸表現(xiàn)。這些癥狀的發(fā)生與年齡大小沒有關系，可以發(fā)生在任何年齡段。

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肥厚性心肌病的晚期常常會出現(xiàn)嚴重的進展性的心衰癥狀，表現(xiàn)為夜間陣發(fā)性的端坐呼吸、及肺水腫，還有一部分患者會出現(xiàn)腹水、下肢肢體腫脹。由于肥厚型心肌病的臨床癥狀與梗阻的嚴重程度關系不大，另外突發(fā)性心臟驟停在該病中很常見，無法解釋的心臟驟停尤其是健康的運動員發(fā)生突發(fā)性心臟驟停常與肥厚型心肌病有關，因此，肥厚型心肌病又被稱為心臟的“隱形殺手”。

02 心肝同期聯(lián)合移植手術，挑戰(zhàn)器官移植領域的“珠峰”

據(jù)報道，TANK兩位親人均因心臟病相繼離世，他本人也在近20年里帶著心臟起搏器在兩岸多家大型綜合醫(yī)院就診，均未得到根治性治療。至2024年，TANK由于遺傳性肥厚型心肌病繼發(fā)淤血性肝硬化，心臟衰竭與肝功能衰竭并存，傳統(tǒng)單一器官移植無法根治，最后醫(yī)生決定，采取“心肝同期聯(lián)合移植”手術。

心臟移植手術的禁忌癥之一就是合并不可逆的肝、腎功能不全，但兩個器官同時移植的確手術難度極具增加。首先，手術時間延長對單獨移植心臟或肝臟來說無疑是增加了手術風險，另外，在術后恢復期移植的兩個器官有一個器官出現(xiàn)功能下降則會嚴重影響另外一器官的功能及存活，有些地方治療可能出現(xiàn)相互矛盾的地方等等。另外，等待器官移植的患者數(shù)目不斷增加，而可提供相匹配的器官供體確很少，這一矛盾使得很多器官移植患者沒有等到合適的器官而死亡，單純心臟移植患者可以通過人工心臟植入手術過渡等待合適的供體，而臺灣歌手由于其肝臟功能也衰竭，就不能接受人工心臟植入術，只能選擇心肝聯(lián)合移植，其難度可想而知。

浙大二院集結了肝膽胰外科、心臟移植、麻醉、重癥監(jiān)護等頂尖團隊，采用多學科聯(lián)合診療模式（MDT）制定方案，并創(chuàng)新性地結合體外循環(huán)（ECMO）輔助與改良背馱式肝移植術，確保心臟移植后迅速銜接肝臟移植，減少全身循環(huán)干擾。術后經(jīng)歷的感染風險和器官功能延遲恢復等關鍵難題，也均被醫(yī)療團隊逐一攻克。

03 無癥狀≠沒風險，如何提前發(fā)現(xiàn)疾病信號？

肥厚型心疾病的臨床表現(xiàn)差異較大，多數(shù)患者臨床無癥狀，因此更需要我們提高警惕。

（1）如果有家庭成員確診，建議患者的父母、后代及兄弟姐妹等均進行心電圖以及超聲心動圖檢查。

（2）動不動就氣喘：感覺爬個樓梯像跑馬拉松，可能就是心臟泵血效率變低了。

（3）胸口悶痛：尤其運動時，感覺像心絞痛（但可能不是血管堵塞）。

（4）突發(fā)不適：突然眼前發(fā)黑或暈倒，運動時最危險，可能因心臟血流受阻或心律失常。

（5）心慌心悸：感覺心跳亂跳，可能合并房顫等心律失常。

04 怎么確診？醫(yī)生會用這些方法

（1）心臟超聲（最常用）

像給心臟“拍B超”，能直接看到心肌哪里變厚（正?！?2mm，患者常≥15mm），還能檢查血流是否受阻。

（2）心臟核磁

更清晰顯示心肌的“瘢痕”（纖維化），幫助判斷猝死風險。

（3）心電圖

雖然不能確診，但能發(fā)現(xiàn)異常電信號（比如ST-T改變、左室肥大等）。

（4）基因檢測

建議每個新診斷的肥厚型心肌病患者去接受遺傳咨詢，必要時盡可能進行基因檢測，幫助篩查家族的遺傳風險。

對于猝死風險高危的患者，醫(yī)生會建議患者安裝植入型心律轉(zhuǎn)復除顫器。

早發(fā)現(xiàn)、早管理，才能與疾病和平共處。此次TANK的手術成功，既通過技術創(chuàng)新與多學科協(xié)作，讓終末期疾病患者有了更多生存希望，也推動了器官移植技術的發(fā)展。隨著基因編輯、器官再生等技術的發(fā)展，目前，科學家正在試驗用CRISPR基因編輯修復突變基因，未來或能從根本上治愈遺傳性疾病。而當下，每一次“不可能”手術的成功，為人類生命科學的邊界寫下新的注腳。

作者：

李陽陽 河南省胸科醫(yī)院心血管外科主治醫(yī)師

李南南 中國科普作家協(xié)會會員，科普中國專家

審核：

葉志東 中日友好醫(yī)院心臟血管外科主任醫(yī)師、教授

李溫斌 首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院心臟外科主任醫(yī)師、教授

策劃：閻冬

出品：科普中國

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