每年春天，一種時(shí)令美味便會(huì)上市。然而，在大家盡情享受春鮮之時(shí)，一部分人卻遭受著疾病的困擾，這種疾病就是大名鼎鼎的 “蠶豆病”。

實(shí)際上，“蠶豆病” 只是它的俗稱，其學(xué)名為紅細(xì)胞葡萄糖 - 6 - 磷酸脫氫酶缺乏癥。

湖南省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院（湖南省中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院）血液內(nèi)科王航主任將為大家科普相關(guān)知識(shí)。

蠶豆怎么會(huì)成為導(dǎo)致人生病的“兇器”？

我們體內(nèi)有一種很重要的物質(zhì)——葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）。G6PD在人體內(nèi)是紅細(xì)胞的保護(hù)傘，能幫助紅細(xì)胞抵御氧化應(yīng)激的侵襲。

當(dāng)基因突變時(shí)，G6PD會(huì)出現(xiàn)缺乏，患有此病的患者在食用蠶豆后，蠶豆中的氧化物質(zhì)便像一把鋒利的刀，輕易劃破紅細(xì)胞的外膜，出現(xiàn)嚴(yán)重的溶血現(xiàn)象。在情況嚴(yán)重時(shí)，甚至可能危及患者的生命 。

蠶豆病有何特點(diǎn)？

蠶豆病是一種“重男輕女”的疾病，男性的發(fā)病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于女性，這是因?yàn)樗且环NX染色體隱性遺傳疾病。

男性因僅有一條X染色體，一旦從母親處獲得缺陷基因，便注定成為“易感者”；女性則因兩條X染色體的“雙重保險(xiǎn)”，多表現(xiàn)為攜帶者或輕癥患者。在我國，蠶豆病的高發(fā)區(qū)主要是長江以南的濕熱地域，以云南、兩廣、福建等地尤甚。

這種基因缺陷雖然給攜帶者帶來很大的麻煩，但近年研究卻揭開另一面：G6PD缺乏者可能對(duì)瘧疾有更強(qiáng)的抵抗力。

在人類與瘧原蟲的千年博弈中，蠶豆病基因或許曾是生存的籌碼。然而在現(xiàn)代社會(huì)，這份“遺傳饋贈(zèng)”卻成了懸在部分家庭頭上的達(dá)摩克利斯之劍。

蠶豆病如何防治？

蠶豆病的防治是一場(chǎng)與氧化劑的持久戰(zhàn)。患者需避免的不僅是青翠的蠶豆莢，以下這些危險(xiǎn)情況同樣需警惕。

**食物方面：**新鮮蠶豆、各種蠶豆制品（如豆瓣醬），甚至蠶豆花粉；

**藥物方面：**解熱鎮(zhèn)痛藥（如阿司匹林）、抗瘧藥（伯氨喹）、磺胺類抗生素、樟腦丸（萘酚）等；

**日用品方面：**含苯胺衍生物的染發(fā)劑、含薄荷醇的日用品。

目前新生兒足跟血篩查已將G6PD檢測(cè)納入常規(guī)項(xiàng)目。一滴血，便能解開遺傳的密碼，為千萬家庭筑起防線。確診者需終身攜帶“禁忌卡片”，注意日常生活的細(xì)節(jié)，便可預(yù)防發(fā)病。

目前蠶豆病的治療仍以“指標(biāo)”為主，但當(dāng)前“治本”的治療方案（缺陷基因修復(fù)）已經(jīng)在動(dòng)物試驗(yàn)上初見成效，相信很快就有可以應(yīng)用于患者。

中醫(yī)治療蠶豆病有哪些優(yōu)勢(shì)？

一、治療原則：

**1.清熱解毒：**針對(duì)蠶豆病急性溶血期出現(xiàn)的黃疸、血紅蛋白尿等濕熱毒邪癥狀。應(yīng)用茵陳蒿湯、白頭翁合劑等方劑可取得奇效。

**2.健脾利濕：**針對(duì)溶血后期常伴隨氣血兩虛。五苓散、豬苓湯對(duì)改善患者不適有不錯(cuò)的效果。

**3.活血化瘀：**針對(duì)溶血導(dǎo)致的血液瘀滯。補(bǔ)血祛瘀方可用于此期的患者。

二、特色療法：藥食同源，內(nèi)外兼修

1、茶飲降火

金銀花菊花茶：清熱解毒，緩解口干舌燥；

大麥茶：健脾和胃，改善濕熱體質(zhì)。

2、外用避穢

避免接觸含樟腦、薄荷醇的中藥制品（如風(fēng)油精、七厘散），以防誘發(fā)溶血。

此外，黃連上清丸、牛黃解毒片等含氧化成分的中成藥可能誘發(fā)此病，需慎用。

湖南省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院（湖南省中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院）血液內(nèi)科王航主任提醒：蠶豆病患者及家屬務(wù)必牢記相關(guān)禁忌，高度重視日常防護(hù)，如遇身體不適，應(yīng)及時(shí)前往正規(guī)醫(yī)院就醫(yī)。

湖南醫(yī)聊特約作者：湖南省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院（湖南省中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院） 血液科 王航

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（編輯ZS）