一.臨床病例

前幾日，在麻醉門(mén)診值班，接到電話(huà)通知，要去為一位準(zhǔn)備做無(wú)痛胃腸鏡檢查的唐氏綜合征患者會(huì)診。當(dāng)時(shí)也是一怔，這是遇到了工作以來(lái)從未遇到過(guò)的一位特殊患者，首先大腦閃現(xiàn)的是唐氏綜合征患者的容貌，自然地就想到了這類(lèi)患者行氣管插管的難度。當(dāng)見(jiàn)到患者（男，50歲，50Kg）后，令人驚喜的是患者的口腔條件尚可，張口度>3厘米，Mallampati分級(jí)3級(jí)，頸部活動(dòng)正常。詢(xún)問(wèn)既往及過(guò)敏史，查看相關(guān)檢查，正常心電圖，感染凝血檢查正常。和患者家屬溝通后，繼續(xù)完善其他如心臟超聲，離子，血糖等必要檢查。待各項(xiàng)檢查結(jié)果出來(lái)后，綜合評(píng)估患者ASA2級(jí)，無(wú)明顯的麻醉禁忌癥，可以繼續(xù)下一步，給予服用清潔胃腸道的藥物。

二. 麻醉過(guò)程

第二天，遵循首診負(fù)責(zé)制的原則，一早到了胃腸鏡診療室。常規(guī)檢查麻醉機(jī)，氧氣，監(jiān)護(hù)儀，吸引器，插管用具等，備好麻醉藥物及急救藥品。接患者入室 ，開(kāi)放靜脈通道，吸氧，連接監(jiān)護(hù)儀（血壓，血氧，心電圖）,擺放好體位，放置咬口；緩慢靜脈注射丙泊酚100mg，患者安靜入睡，血氧98%無(wú)下降，持續(xù)吸氧，置入胃鏡無(wú)嗆咳，無(wú)體動(dòng)；觀察手術(shù)進(jìn)度和患者情況，共間斷追加丙泊酚80mg（首次 追加50mg，另一次30mg）；直至腸鏡手術(shù)結(jié)束，患者生命體征平穩(wěn)，檢查過(guò)程麻醉效果滿(mǎn)意，3分鐘后患者蘇醒。

三.訪視思考

唐氏綜合征（Down Syndrome）,又稱(chēng)21三體綜合征，或“先天愚型”，是由于第21號(hào)染色體多了一條導(dǎo)致的。常見(jiàn)的原因包括父母生育年齡較高，尤其是母親年齡大，或者是遺傳因素中的易位型。不過(guò)，可能還有其他原因，比如環(huán)境因素或者隨機(jī)因素，但主要還是染色體數(shù)目異常。

唐氏綜合征患者的典型特征主要表現(xiàn)為智力落后，特殊面容和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，可伴有多種畸形。鑒于以上特點(diǎn)，糖寶在需要做無(wú)痛胃腸鏡檢查時(shí)，麻醉前訪視要面臨諸多問(wèn)題，只有逐一解決，才能保證患者的安全。

1. 智力落后是是唐氏綜合征患者最突出和嚴(yán)重的表現(xiàn)，絕大多數(shù)患者都有不同程度的智力障礙，不善于與人交流，記憶力差，不能與醫(yī)護(hù)進(jìn)行很好的配合，自然也得不到理想的檢查結(jié)果，甚至還會(huì)增加檢查的并發(fā)癥，如誤吸，穿孔等。即使實(shí)施局麻，也不能保證胃腸鏡檢查順利的進(jìn)行。所以，從消化科醫(yī)生到患者家屬自然而然的就想到了麻醉醫(yī)生，如果僅僅因?yàn)槭遣荒芘浜希瑢?duì)麻醉醫(yī)生來(lái)說(shuō)應(yīng)該是件小事，但要保證患者的安全，且看第二個(gè)特點(diǎn)。

2. 唐氏綜合征患者的唐氏面容表現(xiàn)為眼裂小，眼距寬，眼睛上斜，面部扁平，外耳小，常張口伸舌，流涎多，頭小而圓，頸部短而寬。在這樣一個(gè)鼻廓小，張口度小，舌頭相對(duì)較大，頸部短寬，肌肉松弛的條件下，面罩加壓通氣未必有效，再加上胃鏡檢查的操作和咬口要占用一部分口腔的空間，如給予鎮(zhèn)靜和（或）鎮(zhèn)痛藥物，實(shí)施無(wú)插管靜脈麻醉，要保持患者呼吸道的通暢，除非行氣管插管（試想可用鼻咽通氣道或喉罩）后，否則，危險(xiǎn)性很高。也有少部分唐氏綜合征患者的口腔，舌頭和頸部看上去與常人無(wú)異，保證氣道的通暢問(wèn)題不大，那不要忘了下面最重要的一點(diǎn)。

3. 唐氏綜合征患者可同時(shí)伴有多種畸形：（1）50%左右的患者有先天性心臟病，常見(jiàn)有室間隔缺損，房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，如若沒(méi)有進(jìn)行充分的術(shù)前評(píng)估，存在極大的安全隱患。（2）消化道道畸形，表現(xiàn)為腸閉鎖，膈疝，臍疝等，這些畸形會(huì)在胃腸鏡檢查充氣時(shí)，因部分梗阻會(huì)有導(dǎo)致反流，誤吸的風(fēng)險(xiǎn)。（3）還有眼部畸形等等。此外伴有該病的患者容易出現(xiàn)先天性甲狀腺功能低下，急性淋巴細(xì)胞白血病，傳染性疾病等癥狀，80%的患者可以存活10歲左右，50%以上的患者可存活到50歲左右。

以上是鑒于作者親自遇到的一例唐氏綜合征患者要行無(wú)痛胃腸鏡檢查，想到的一些關(guān)于此類(lèi)患者術(shù)前訪視應(yīng)該特別注意的事項(xiàng)。麻醉安全無(wú)小事，不論手術(shù)大小，遇到此類(lèi)患者要做充分的準(zhǔn)備，不要因?yàn)槭亲鰝€(gè)胃腸鏡檢查就疏忽大意。

呼和浩特市賽罕區(qū)醫(yī)院 蔚社員

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