作者:重慶文理學(xué)院藥學(xué)院 鄒靜波教授/主任技師、羅潔副教授、2021級(jí)藥學(xué)孟川玲
小時(shí)候在農(nóng)村,每遇到胡豆一開花,就聽(tīng)老一輩人說(shuō)不要亂跑,小心要得胡豆黃,聽(tīng)說(shuō)得了之后全身都要變得焦黃,那時(shí)候年齡小,大人也說(shuō)不清楚,所以一直不知道胡豆黃是怎么回事?它是甲肝嗎?一晃幾十年嗖的一聲就過(guò)去了,也終于弄明白胡豆黃是怎么回事,胡豆黃也叫蠶豆病,醫(yī)學(xué)界叫它為紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,是一種遺傳性代謝性疾病,患者多為3歲以下的兒童,且90%以上為男孩,盡管也出現(xiàn)嚴(yán)重的黃疸和醬油色尿,乏力等和甲型肝炎相似的癥狀,但和甲型病毒性肝炎之間沒(méi)有半毛錢關(guān)系,各自屬于兩種完全不同的疾病,主要區(qū)別如下:
胡豆黃(蠶豆病,G6PD缺乏癥)
發(fā)病機(jī)制:
酶的作用:G6PD在紅細(xì)胞中起到保護(hù)作用,通過(guò)維持還原型谷胱甘肽(GSH)的水平,防止紅細(xì)胞膜受到氧化損傷。
缺乏后果:G6PD缺乏時(shí),紅細(xì)胞在遇到氧化性物質(zhì)(如蠶豆、某些藥物)時(shí),抗氧化防御機(jī)制受損,導(dǎo)致紅細(xì)胞破裂,引發(fā)溶血反應(yīng)。
高發(fā)人群:
年齡:多見(jiàn)于3歲以下兒童,可能是因?yàn)閮和拿庖呦到y(tǒng)和代謝系統(tǒng)尚未完全發(fā)育成熟,對(duì)氧化性物質(zhì)更為敏感。
性別:90%以上為男孩,這是因?yàn)镚6PD缺乏癥是一種X染色體連鎖隱性遺傳病,男性只有一個(gè)X染色體,一旦攜帶致病基因,就會(huì)發(fā)病;而女性有兩個(gè)X染色體,通常需要兩個(gè)X染色體都攜帶致病基因才會(huì)發(fā)病。
癥狀特點(diǎn):
急性溶血性貧血:黃疸、醬油色尿(由于大量紅細(xì)胞破裂,血紅蛋白進(jìn)入尿液)、乏力、發(fā)熱等。
嚴(yán)重程度:癥狀的嚴(yán)重程度因個(gè)體差異而異,部分患者可能癥狀較輕,僅表現(xiàn)為輕度黃疸;而重癥患者可能出現(xiàn)急性腎衰竭、休克,甚至危及生命。
甲型肝炎
發(fā)病機(jī)制:
病毒特性:HAV是一種單股正鏈RNA病毒,主要通過(guò)糞-口途徑傳播。
肝臟損傷:HAV進(jìn)入人體后,在肝臟內(nèi)復(fù)制,引起肝臟炎癥反應(yīng),導(dǎo)致肝細(xì)胞損傷。
高發(fā)人群:
年齡:多見(jiàn)于兒童和青少年,但成人也可感染。
性別:無(wú)明顯性別差異。
癥狀特點(diǎn):
肝炎癥狀:發(fā)熱、乏力、惡心、嘔吐、黃疸(皮膚和鞏膜發(fā)黃)、肝區(qū)疼痛等。
嚴(yán)重程度:大多數(shù)患者癥狀較輕,可自愈;少數(shù)患者可能出現(xiàn)重癥肝炎,甚至肝衰竭。
關(guān)鍵區(qū)別
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總結(jié)
盡管臨床癥狀有一定的相似度,但胡豆黃與甲型病毒性肝炎是完全不同類型的兩種疾病。
明確診斷:若出現(xiàn)黃疸等癥狀,需就醫(yī)明確診斷??梢酝ㄟ^(guò)檢測(cè)G6PD活性來(lái)診斷G6PD缺乏癥,通過(guò)檢測(cè)HAV-IgM來(lái)診斷甲型肝炎。
預(yù)防措施:
G6PD缺乏癥:患者需終身避免接觸蠶豆和氧化性物質(zhì),就醫(yī)時(shí)告知醫(yī)生自己的病情。
甲型肝炎:接種疫苗、注意個(gè)人衛(wèi)生、避免食用未煮熟的食物和飲用不潔的水。
治療原則:
G6PD缺乏癥:主要是避免誘因,重癥患者可能需要輸血治療。
甲型肝炎:主要是對(duì)癥支持治療,大多數(shù)患者可自愈,少數(shù)重癥患者可能需要住院治療。