作者：方保民 北京醫(yī)院 主任醫(yī)師

審核：支修益 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 主任醫(yī)師

肺組織分實質(zhì)和間質(zhì)兩部分。實質(zhì)即肺內(nèi)支氣管的各級分支及其終末的大量肺泡。間質(zhì)為肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織，包括結(jié)締組織及血管、淋巴管、神經(jīng)等。

間質(zhì)性肺病是一大組疾病，到目前為止有兩百多種，由于各種原因?qū)е路伍g質(zhì)以炎癥和纖維化為主要特征，主要臨床表現(xiàn)是咳嗽和進(jìn)行性呼吸困難，如果不及時進(jìn)行治療，最后會發(fā)展為呼吸衰竭，導(dǎo)致死亡，是威脅人類健康的一大類疾病。

圖1 原創(chuàng)版權(quán)圖片，不授權(quán)轉(zhuǎn)載

間質(zhì)性肺病的原因比較多，也比較復(fù)雜，籠統(tǒng)歸納起來大致有這么幾種原因。

第一，與吸入粉塵有關(guān)，吸入的粉塵一般都是有機(jī)物，也有一些是無機(jī)物，有機(jī)物作為抗原吸到肺中以后，機(jī)體會產(chǎn)生抗原抗體反應(yīng)，出現(xiàn)所謂的間質(zhì)性改變。當(dāng)然有個體差異，有些人即使吸入了粉塵也不容易得。

第二，肉芽腫性疾病，以肉芽腫為主要表現(xiàn)，可以表現(xiàn)為肺結(jié)節(jié)樣影、毛玻璃影、網(wǎng)格影。

第三，結(jié)締組織疾病，指結(jié)締組織受累的自身免疫性疾病，這類疾病占的比例比較高，比如干燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等，很容易誘發(fā)間質(zhì)性肺病。

第四，可能與遺傳有關(guān)。比如家族性特發(fā)性肺纖維化，還有一些找不到原因的間質(zhì)性肺炎，有家族聚集傾向，但是明確的遺傳路徑或遺傳基因表型目前還不明確，有一定的遺傳傾向，但是比例不是很高。

第五，兩肺彌漫性的表現(xiàn)，比如肺泡蛋白沉積癥、肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥等，都可以表現(xiàn)為兩肺彌漫性病變。

第六，找不到原因，叫特發(fā)性間質(zhì)性肺病。

感染或腫瘤診斷未明確之前，也可以出現(xiàn)間質(zhì)性肺病的表現(xiàn)。另外間質(zhì)性肺病中有一類與吸煙密切相關(guān)，比如脫屑性間質(zhì)性肺炎、呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病、肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥等，特發(fā)性肺纖維化與吸煙也是有關(guān)系的。

間質(zhì)性肺病的主要臨床表現(xiàn)是咳嗽和活動后氣短。早期表現(xiàn)為咳嗽，往往是刺激性干咳，沒有痰?；顒雍髿舛坛蔬M(jìn)行性加重，早期在活動的時候會感覺胸悶氣短，隨著時間推移，稍微活動一下，即使不劇烈活動，也會感覺胸悶氣短，晚期在安靜狀態(tài)下也會胸悶氣短，這種情況稱為進(jìn)行性呼吸困難。

因為肺間質(zhì)中有炎性細(xì)胞、水腫、成纖維細(xì)胞增厚，肺的彈性不行了，氣體不能正常進(jìn)行交換，就會表現(xiàn)為呼吸困難。

如果長時間咳嗽，比如已經(jīng)咳嗽一個多月了，或者有胸悶氣短的癥狀，建議及時到醫(yī)院檢查，主要做胸部影像學(xué)檢查，比如胸部CT，主要表現(xiàn)為毛玻璃影、網(wǎng)格影、囊性改變。根據(jù)影像學(xué)檢查，結(jié)合血清學(xué)檢查一般能做出診斷。

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但是有相當(dāng)一部分患者，通過血清學(xué)、影像學(xué)檢查仍然不能明確，需要做進(jìn)一步檢查，比如支氣管鏡灌洗，取出灌洗液做化驗。另外也可以通過支氣管鏡取肺組織活檢做病理檢查。如果還不能明確診斷，最后只能開胸做肺活檢。

間質(zhì)性肺病以炎癥和纖維化為主要特征，從病理角度來講，肺間質(zhì)病變分三種情況，一是以炎性細(xì)胞浸潤為主，二是以纖維化為主，三是既有炎性細(xì)胞浸潤，又有纖維化。

以炎性細(xì)胞浸潤為主，使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療效果是很好的。以纖維化為主，成纖維母細(xì)胞會產(chǎn)生膠原，膠原纖維在肺間質(zhì)中沉積下來，肺組織就會變硬，這種情況治療效果一般不太理想，因為使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的效果不是很好。又有炎性細(xì)胞浸潤，又有纖維化成分，通過治療能把炎性細(xì)胞消掉，病情能夠減輕或穩(wěn)定。

比如特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，結(jié)締組織疾病合并間質(zhì)性肺病，結(jié)節(jié)病，吸入導(dǎo)致的外源性過敏性肺泡炎等，這些都需要使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，治療還是有一定療效的。還有一大類比如肺泡蛋白沉積癥等，不能使用激素，需要做肺泡灌洗，把肺泡里面的沉積物質(zhì)清洗出來。對于特發(fā)性肺纖維化，目前為止使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑是無效的，目前推薦的治療藥物是小分子化合物，僅能延緩病情進(jìn)展，不能逆轉(zhuǎn)，不能根治。

間質(zhì)性肺病使用激素和免疫抑制劑治療，雖然有些預(yù)后比較好，但仍然有復(fù)發(fā)的可能，不同的疾病復(fù)發(fā)率是不一樣的。