作者：王秋菊 中國人民解放軍總醫(yī)院 主任醫(yī)師

審核：王全桂 北京大學第一醫(yī)院 主任醫(yī)師

根據(jù)《中華人民共和國母嬰保健法》，所有的孩子出生后，在有條件的地區(qū)必須要進行新生兒聽力篩查，目的是希望能夠早期發(fā)現(xiàn)孩子的聽力問題，以便進行早期干預。

所以一般在出生后48-72小時之內(nèi)進行聽力篩查，在出生后42天還可以進行聽力復篩。然后3個月、6個月、9個月、12個月，在不同的月齡也可以進行聽力學的診斷。

新生兒在出生的時候，實際上他的聽覺系統(tǒng)已經(jīng)基本上發(fā)育完成了，所以在新生兒出生48-72小時，就可以進行聽力篩查。

圖1 原創(chuàng)版權(quán)圖片，不授權(quán)轉(zhuǎn)載

新生兒聽力篩查一般選用耳聲發(fā)射（OAE），耳聲發(fā)射產(chǎn)生于耳蝸，主要反映耳蝸外毛細胞的功能狀態(tài)。如果耳聲發(fā)射能夠引出，就基本上認為孩子的聽力是正常的。

同時我們還要通過自動聽性腦干反應（AABR）檢測他的聽覺傳導通路。AABR技術(shù)的出現(xiàn)和使用，目的在于與OAE技術(shù)聯(lián)合應用于篩查工作，全面檢查新生兒耳蝸、聽神經(jīng)傳導通路、腦干的功能狀態(tài)。

這兩種篩查結(jié)果都用“通過”或“未通過”來表示。一般而言，準確率都非常高，但僅使用耳聲發(fā)射檢測時，只能檢測外毛細胞，發(fā)現(xiàn)不了內(nèi)毛細胞、聽覺傳導通路的病變。若結(jié)合使用兩種方法進行檢測，準確度可以達到90%以上。

當然，新生兒聽力篩查沒通過，未必一定是耳聾。因為新生兒剛出生時耳道非常小，里面有很多羊水，且耳道通常處于關(guān)閉狀態(tài)，這也是一種自我保護措施。所以如果耳道有積液或中耳有積液，耳聲發(fā)射就會表現(xiàn)為不通過，但這種不通過不一定意味著有耳聾的情況。

第一階段的篩查可能是不通過的，孩子出生之后經(jīng)過一段時間的生長發(fā)育，然后進行復篩，可能就通過了。

因此，不通過并不意味著一定是耳聾，需要家長做到的就是密切關(guān)注他的問題，及時進行復篩。

在最早的時候，只做新生兒的聽力篩查，從2007年開始倡導，新生兒要做聽力和基因的聯(lián)合篩查。為什么要這么做？

因為我們發(fā)現(xiàn)，這個孩子即使通過了聽力篩查，隨后到了三四歲、四五歲，也可能出現(xiàn)聽力問題。

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后來發(fā)現(xiàn)，比如有大前庭導水管綜合征的孩子，比如還有一些攜帶線粒體突變母系遺傳基因的孩子，做物理的聽力篩查是不能發(fā)現(xiàn)的。所以在做物理篩查的同時，取孩子的血樣做基因檢測，通過聯(lián)合篩查就能提供更多的信息。

所以經(jīng)過十幾年的探索，通過幾百萬例的新生兒聽力和基因聯(lián)合篩查發(fā)現(xiàn)，在物理篩查漏診的孩子當中，能夠幫助一部分孩子做到早期明確診斷，便于我們對這樣的孩子給予一個非常個性化的靶向干預和指導。

所以聯(lián)合篩查已經(jīng)成為我國的篩查模式，國際上也非常認可。

如果明確孩子有遺傳性耳聾的情況，就要對他的耳聾程度進行分類，是輕度的、中度的，還是重度和極重度的，因為不同程度的耳聾，對語言發(fā)育的影響不同。

對于極重度的孩子，要及早進行干預，比如早期戴上助聽器，3個月、6個月就可以戴上助聽器，到8個月，或者按照標準，應該在12個月左右進行人工耳蝸植入，使他能夠聽到正常的聲音，促進語言發(fā)育，這樣不至于最終出現(xiàn)因聾致啞的情況，仍然可以進行正常的語言交流，這是比較早期的一種干預方式。

如果這個孩子出生之后，他的聽力還可以，語言也能進行發(fā)育，但是會有口齒不清的情況。即輕中度的耳聾，若對語言發(fā)育的清晰度有影響，就要進行言語康復。

還有一些耳聾，出現(xiàn)波動性聽力下降，在醫(yī)生指導下可能會給予一定的藥物治療。