作者：汪芳 北京醫(yī)院 主任醫(yī)師

審核：朱丹 北京大學(xué)第三醫(yī)院 主任醫(yī)師

隨著大家對(duì)體檢的重視，以及超聲技術(shù)的廣泛應(yīng)用，肥厚型心肌病越來(lái)越常見(jiàn)了。

正常情況下，左室的心肌厚度一般是9-11毫米，右室的心肌厚度一般不超過(guò)5毫米。心肌厚度超過(guò)15毫米，甚至到20毫米、30毫米，這種異常的增厚稱為病理性肥厚。

超聲是檢查心臟結(jié)構(gòu)是否正常的一個(gè)非常好的檢查手段，可以說(shuō)是診斷肥厚型心肌病的金標(biāo)準(zhǔn)。一般來(lái)講，診斷原發(fā)性肥厚型心肌病，要排除高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄等繼發(fā)性因素引起的心肌肥厚，它們?cè)诔曄掠胁煌谋憩F(xiàn)。

圖1 原創(chuàng)版權(quán)圖片，不授權(quán)轉(zhuǎn)載

肥厚型心肌病和高血壓引起的心肌肥厚有什么區(qū)別？

長(zhǎng)期高血壓會(huì)增加心臟負(fù)荷，導(dǎo)致心肌纖維增厚和心臟肥大，這是心臟對(duì)高血壓的適應(yīng)性改變，但長(zhǎng)期下去會(huì)導(dǎo)致心臟功能的損害。

在超聲下，高血壓引起的心肌肥厚一般是彌漫性的肥厚，肥厚型心肌病是不對(duì)稱肥厚，或者是局部肥厚，這是兩者非常重要的一個(gè)鑒別點(diǎn)。

第二，高血壓性心肌肥厚是機(jī)體為了增強(qiáng)心臟的收縮功能而出現(xiàn)的代償性肥大。在這種情況下，心肌的收縮力仍然較強(qiáng)，屬于正常的代償性肥厚，旨在輔助心臟更有效地進(jìn)行收縮。相比之下，肥厚型心肌病則是由基因異常引發(fā)的整個(gè)心肌的病理性肥大。盡管心肌看似肥大且肌肉豐盈，但實(shí)際上其收縮力偏弱，舒張能力更是顯著下降。通過(guò)組織多普勒超聲檢查，可以評(píng)估心肌的舒張功能，為鑒別診斷提供依據(jù)。

高血壓引起的心肌肥厚一般不超過(guò)15毫米，對(duì)于這種輕型的心肌肥厚，超聲不好判斷時(shí)，可能需要磁共振來(lái)幫助判斷是病理性肥厚還是代償性肥厚。磁共振能幫助進(jìn)一步判斷，但并不是必要的手段。

肥厚型心肌病和主動(dòng)脈瓣狹窄引起的心肌肥厚有什么區(qū)別？

主動(dòng)脈瓣狹窄，由于主動(dòng)脈開口特別小，心肌收縮要特別用力才能把血液搏出去，所以心肌會(huì)代償性地出現(xiàn)肥厚。

在超聲下，主動(dòng)脈狹窄引起的心肌肥厚是均勻的肥厚，它是一種代償性的肥厚，整個(gè)左室的心肌都肥大，來(lái)對(duì)抗瓣膜狹窄帶來(lái)的出口梗阻的問(wèn)題。而肥厚型心肌病是不均勻的肥厚。

主動(dòng)脈瓣狹窄可以是先天性二葉瓣畸形引起的，也可以是退行性變、風(fēng)濕病等引起的，在超聲下能明確判斷主動(dòng)脈瓣是不是狹窄。肥厚型心肌病一般主動(dòng)脈瓣沒(méi)有嚴(yán)重的狹窄問(wèn)題。

通過(guò)超聲從這兩個(gè)方面比較容易鑒別。

原發(fā)性肥厚型心肌病一般分梗阻性、非梗阻性、隱匿性梗阻性三大類，那么，心臟超聲是怎么區(qū)分梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病的？

梗阻性肥厚型心肌病在超聲下，首先表現(xiàn)為室間隔基底段顯著肥厚。

第二，心臟收縮時(shí)，正常情況下二尖瓣應(yīng)該是閉合的，如果二尖瓣此時(shí)沒(méi)有閉合，二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng)阻塞左室流出道，加重左室流出道的狹窄，叫SAM征，即收縮期前移現(xiàn)象，這是梗阻性肥厚型心肌病的一個(gè)明顯征象。因?yàn)樽笮氖倚募》屎瘢绕涫鞘议g隔基底部的肥厚，導(dǎo)致左室流出道狹窄，由于血流速度加快，流出道相對(duì)負(fù)壓，對(duì)二尖瓣前葉產(chǎn)生虹吸作用，從而在收縮期出現(xiàn)前向運(yùn)動(dòng)阻塞左室流出道，加重左室流出道的狹窄。

第三，做頻譜多普勒測(cè)定，非梗阻性左室流出道出現(xiàn)收縮期負(fù)向血流頻譜，呈楔形；而梗阻性則在收縮期出現(xiàn)射流信號(hào)，流速較高，其特征性改變?yōu)槭湛s期負(fù)向充填狀射流，血流速度加快，壓差≥30mmHg，峰值后移，呈倒“匕首樣”單峰形態(tài)。如果壓差超過(guò)50mmHg，會(huì)出現(xiàn)各種各樣的臨床癥狀，甚至有猝死的風(fēng)險(xiǎn)，需要積極干預(yù)。

所以在超聲下，看到心肌非對(duì)稱性肥厚，SAM征，左室流出道高速血流，壓差≥30mmHg等征象，說(shuō)明是梗阻性肥厚型心肌病。

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如果靜息狀態(tài)下沒(méi)有看到梗阻征象，也有可能是隱匿性梗阻性肥厚型心肌病。在安靜狀態(tài)下不引起流出道梗阻，但是一活動(dòng)，需要更多血液，壓力增加的時(shí)候，就會(huì)發(fā)生潛在的梗阻，出現(xiàn)胸悶、氣短、眼前發(fā)黑等癥狀。這時(shí)候需要做激發(fā)試驗(yàn)來(lái)進(jìn)一步明確。可以在超聲監(jiān)測(cè)下使用多巴酚丁胺，相當(dāng)于用藥讓心臟動(dòng)起來(lái)，模擬運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下的心臟情況，從而發(fā)現(xiàn)可能存在的隱匿性梗阻。當(dāng)然不用藥物，讓患者做屏氣動(dòng)作，或做下蹲動(dòng)作，馬上再做超聲檢查，來(lái)看有沒(méi)有梗阻的情況，這都是診斷常用的手段。如果做了激發(fā)試驗(yàn)，仍然沒(méi)有出現(xiàn)梗阻的情況，這時(shí)候就可以判斷是非梗阻性肥厚型心肌病。