作者：杜娟 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 主治醫(yī)師

審核：潘麗麗 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 主任醫(yī)師

大動(dòng)脈炎是一種累及主動(dòng)脈及其一級(jí)分支動(dòng)脈的系統(tǒng)性血管炎，可導(dǎo)致受累動(dòng)脈管壁增厚、管腔狹窄或動(dòng)脈瘤形成，造成所供應(yīng)臟器的缺血改變。

隨著大動(dòng)脈炎的進(jìn)展，受累的血管數(shù)量會(huì)逐漸增加。如果不積極治療，其危害性極大，特別是當(dāng)重要器官的血管受到影響時(shí)。比如累及冠狀動(dòng)脈，會(huì)發(fā)生心肌梗死；累及兩側(cè)頸動(dòng)脈，會(huì)導(dǎo)致腦梗死；累及腎動(dòng)脈，腎動(dòng)脈發(fā)生狹窄，會(huì)引起反復(fù)難以控制的高血壓；累及眼部供血?jiǎng)用}，可以導(dǎo)致失明。

大動(dòng)脈炎是一個(gè)主動(dòng)脈的炎癥性病變，當(dāng)主動(dòng)脈受到炎癥破壞時(shí)，一方面會(huì)引起血管狹窄，另一方面會(huì)破壞血管壁中膜的彈力蛋白或彈力纖維結(jié)構(gòu)，彈力纖維出現(xiàn)斷裂，這個(gè)部位就會(huì)變得比較薄弱，就像氣球一樣，如果吹氣，這個(gè)部位會(huì)鼓出一個(gè)包。主動(dòng)脈本身壓力非常大，所以會(huì)導(dǎo)致動(dòng)脈瘤的發(fā)生。尤其是兒童患者，出現(xiàn)動(dòng)脈瘤相對(duì)比較常見，可能與血管壁發(fā)育不成熟有關(guān)，成年人主要以血管狹窄和閉塞為主。

大動(dòng)脈炎導(dǎo)致的動(dòng)脈瘤以真性動(dòng)脈瘤為主。真性動(dòng)脈瘤就是整個(gè)血管壁擴(kuò)張，沒有破損的地方。但一旦發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤，需外科醫(yī)生進(jìn)行評(píng)估，因?yàn)閯?dòng)脈瘤直徑超出某個(gè)范圍需手術(shù)治療，因?yàn)橛衅屏训娘L(fēng)險(xiǎn)。

圖1 原創(chuàng)版權(quán)圖片，不授權(quán)轉(zhuǎn)載

大動(dòng)脈炎在早期難以被發(fā)現(xiàn)，許多患者從最初出現(xiàn)無脈癥狀到最終求醫(yī)，可能間隔長達(dá)十年甚至二十年之久。部分患者并未意識(shí)到無脈是一個(gè)問題，加之其對(duì)日常生活無明顯影響，因此極易被忽視。對(duì)于大動(dòng)脈炎來說，早發(fā)現(xiàn)早治療至關(guān)重要。

大動(dòng)脈炎能不能治好，是大家比較關(guān)心的一個(gè)問題。大動(dòng)脈炎屬于自身免疫性疾病，目前病因不是很明確，幾乎所有的自身免疫性疾病都是不能根治的，但是可以控制。

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如果在早期能夠發(fā)現(xiàn)這個(gè)疾病，通過積極、正規(guī)的治療，定期隨訪復(fù)查，能夠控制住病情，沒有重要臟器血管受累的患者，甚至不影響正常生活，可以達(dá)到這樣一個(gè)狀態(tài)。大動(dòng)脈炎是不是需要終身治療需要定期進(jìn)行評(píng)估，一般在炎癥比較重的時(shí)候，基本上每6個(gè)月就要做一次血管影像學(xué)檢查，病情相對(duì)穩(wěn)定以后，每年至少評(píng)估一次。通過評(píng)估可以了解大動(dòng)脈炎的整體情況，了解疾病有無進(jìn)展。

大動(dòng)脈炎的治療主要依賴內(nèi)科手段，常用藥物包括糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。糖皮質(zhì)激素具有強(qiáng)大的抗炎作用，能夠迅速控制炎癥反應(yīng)，因此無論在國內(nèi)還是國際上，都是治療大動(dòng)脈炎的一線藥物。當(dāng)病情趨于穩(wěn)定后，可以考慮調(diào)整糖皮質(zhì)激素的劑量。然而，在減量過程中，疾病容易復(fù)發(fā)，此時(shí)需加入免疫抑制劑以輔助控制炎癥反應(yīng)，并支持糖皮質(zhì)激素的逐步減量。通常情況下，大動(dòng)脈炎患者需要長期服用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。

另外，大動(dòng)脈炎患者在日常生活中，首先要注意疾病有無復(fù)發(fā)的情況。出現(xiàn)其他原因不能解釋的發(fā)熱、乏力，肌肉、骨骼酸痛；血沉和C-反應(yīng)蛋白異常升高；出現(xiàn)缺血癥狀，比如行走一段時(shí)間后腿部無力需停下休息（間歇性跛行）；出現(xiàn)頻繁的心絞痛；影像學(xué)檢查顯示原有血管狹窄程度加重或出現(xiàn)新的病變部位。以上四條如果出現(xiàn)兩條及以上，則表明疾病可能處于活動(dòng)期，提示有復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

大動(dòng)脈炎患者服用免疫抑制劑期間，人體免疫力會(huì)下降，要注意避免感染，盡量少去人群密集的地方，外出盡量佩戴口罩；飲食注意清潔衛(wèi)生，避免胃腸道感染，預(yù)防感染是非常重要的。

大動(dòng)脈炎患者不提倡劇烈運(yùn)動(dòng)，因?yàn)榇髣?dòng)脈炎本身會(huì)引起缺血，劇烈運(yùn)動(dòng)之后可能會(huì)加重缺血癥狀。比如冠狀動(dòng)脈缺血，可危及生命。日常生活中還要注意監(jiān)測血壓。

大部分大動(dòng)脈炎患者，疾病控制穩(wěn)定，是可以考慮備孕的。但是如果重要臟器血管受累，懷孕是有風(fēng)險(xiǎn)的。在準(zhǔn)備要寶寶之前，一定要讓醫(yī)生評(píng)估病情，看是否適合懷孕。此外，一些藥物有導(dǎo)致胎兒畸形或發(fā)育遲緩的風(fēng)險(xiǎn)，有計(jì)劃要寶寶的患者一定要及時(shí)跟醫(yī)生溝通，看是否需要調(diào)整藥物，避免使用對(duì)胎兒有影響的藥物。