作者：吳東海 中日友好醫(yī)院 主任醫(yī)師

審核：張卓莉 北京大學第一醫(yī)院 主任醫(yī)師

皮肌炎是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，目前病因不明，表現(xiàn)為不同程度的皮膚、肌肉和內(nèi)臟器官受累。

皮肌炎并不常見，發(fā)病率較低，通常存在兩個發(fā)病高峰期：5-15歲兒童和青少年期，以及45-65歲中老年期。此外，女性的發(fā)病率高于男性，男女發(fā)病比例約為1:2。

一、皮肌炎的典型皮疹特點

皮肌炎特異性的皮膚表現(xiàn)有以下幾種：

1.Gottron丘疹，表現(xiàn)為掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸側(cè)紅色或紫紅色丘疹，有時覆有鱗屑，常對稱分布。

圖1 原創(chuàng)版權(quán)圖片，不授權(quán)轉(zhuǎn)載

2.Gottron征，皮疹對稱性分布于骨性突起的皮膚表面，比如掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和足跟，表現(xiàn)為對稱、融合的紅斑或紫紅斑，常伴有皮膚萎縮、毛細血管擴張和色素沉著或減退。

3.Heliotrope征，表現(xiàn)為眶周皮膚或上眼瞼的紅色皮疹，雙側(cè)對稱發(fā)生，也可單側(cè)發(fā)生，有時伴有眼瞼水腫，眼瞼水腫可能非常明顯。

圖2 原創(chuàng)版權(quán)圖片，不授權(quán)轉(zhuǎn)載

其他有較高診斷價值的皮膚表現(xiàn)有：

披肩征：發(fā)生于上背部的紅斑或紫紅斑，像披了披肩一樣；V字征：頸前和上胸部紅斑或紫紅斑，一般呈V字型，可出現(xiàn)色素沉著、毛細血管擴張或者萎縮；槍套征：發(fā)生于股外側(cè)的皮疹，形狀和位置類似手槍套。這種皮疹通常表現(xiàn)為紅斑或紫紅斑；甲皺改變：甲襞粗糙、紅斑，甲皺襞毛細血管擴張；頭部皮損：頭皮紅斑、斑塊、皮膚萎縮，可覆有鱗屑，常伴非瘢痕性脫發(fā)。

少見的皮膚表現(xiàn)有水皰大皰性病變、皮膚壞死、皮膚潰瘍、皮膚血管炎、皮膚鈣化、“技工手”、鞭笞樣紅斑、毛囊角化過度、脂膜炎、紅皮病等。此外，皮肌炎皮損可伴有不同程度的瘙癢。

二、皮肌炎肌肉受累特點

皮肌炎最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛帶肌群、頸部和咽喉部肌群，表現(xiàn)為進行性加重的對稱性肌無力，疼痛和壓痛，疾病早期受累肌肉可出現(xiàn)腫脹。

當四肢近端肌肉受累時，上肢受影響可能導致舉手動作變得困難，例如進行梳頭或刷牙等日?；顒訒r手臂難以抬起；而當下肢近端肌肉受累時，則可能會出現(xiàn)下蹲、起立或爬樓梯時的困難。嚴重者臥床不起，自主運動完全喪失。

頸部肌肉受累，表現(xiàn)為頭呈后仰體位，平臥時抬頭困難；咽喉部肌肉受累，可造成發(fā)聲困難、聲嘶、鼻音，吃飯時食物容易嗆到肺和氣管中，表現(xiàn)為吞咽困難。

典型皮肌炎的特點是同時存在皮膚和肌肉癥狀，皮損與肌炎可同時出現(xiàn)，也可先后發(fā)生，但二者嚴重程度往往不相匹配。無肌病型皮肌炎有皮肌炎的皮膚受累表現(xiàn)，而不涉及或輕度累及肌肉，因此患者通常不會表現(xiàn)出肌無力的癥狀。

皮肌炎除了皮膚、肌肉受累，也可以影響內(nèi)臟，最主要累及的臟器是肺部，還有心臟、消化道、腎臟等。

三、皮肌炎的診斷

皮肌炎是一種特發(fā)性炎性肌病，診斷標準也是在不斷變化中，到目前為止最常用的是1975年Bohan/Peter提出的標準。該標準包括五個診斷條目和三個判定標準

診斷條目包括：

1.肌無力表現(xiàn)：四肢近端肌肉和頸前屈肌對稱性肌無力，持續(xù)數(shù)周到數(shù)月，伴或不伴吞咽困難和呼吸肌受累。

2.肌肉活檢異常：肌纖維壞死、細胞吞噬、再生、嗜堿變性、核膜變大、核仁明顯、筋膜周圍結(jié)構(gòu)萎縮、肌纖維大小不一，伴炎性滲出。

3.血清肌酶升高：如肌酸激酶、醛縮酶、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶和乳酸脫氫酶。

4.肌電圖示肌源性損害：顯示肌電圖三聯(lián)征，包括短小多相運動單位電位；肌纖維顫動，正銳波，和插入激惹；古怪，高頻重復放電。

5.皮膚表現(xiàn)：眼瞼紫紅斑伴眶周水腫；手背紅斑、鱗屑，尤其是掌指關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)；膝、肘、內(nèi)踝、面部、頸部、上半身皮膚受累。

根據(jù)這些診斷條目，皮肌炎的判定標準被進一步細化為可疑、擬診和確診三個層次。其中，可疑皮肌炎需滿足第5條皮膚表現(xiàn)加上另4條中任意1條；擬診皮肌炎則需滿足第5條加上另4條中任意2條；而確診皮肌炎則需滿足第5條加上另4條中任意3條。