作者：李雁 清華大學(xué)附屬北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 主任醫(yī)師

審核：葛郁平 北京協(xié)和醫(yī)院 副主任醫(yī)師

腹膜假黏液瘤是指腹腔黏液性細(xì)胞發(fā)生癌變，腫瘤細(xì)胞大量、廣泛種植于腹膜或網(wǎng)膜，分泌大量的黏液，進(jìn)而導(dǎo)致腹腔內(nèi)產(chǎn)生大量膠凍狀、黏液性的腹水。

腹膜假黏液瘤的典型臨床表現(xiàn)包括腹圍增大、腹脹以及食欲減退等。多數(shù)情況下，是在進(jìn)行體檢或其他疾病的腹部CT檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)了腹腔內(nèi)異質(zhì)性或水樣密度的黏液性物質(zhì)而得以診斷。

圖1 原創(chuàng)版權(quán)圖片，不授權(quán)轉(zhuǎn)載

腹膜假黏液瘤的治療經(jīng)歷了一個(gè)漫長(zhǎng)而曲折的過程，現(xiàn)在已經(jīng)形成了以手術(shù)為主的綜合治療方案。手術(shù)是治療的基礎(chǔ)，首先要確保手術(shù)的成功，然后再結(jié)合綜合治療，包括放療和化療。從專業(yè)角度來看，由于腹膜假黏液瘤涉及腹腔和盆腔的整個(gè)區(qū)域，放療并不是常用的治療方式。

一、腹膜假黏液瘤手術(shù)治療要切哪些組織？

腹膜假黏液瘤手術(shù)治療叫腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)加腹腔熱灌注化療。

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腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)是一個(gè)很大的手術(shù)，包括十幾個(gè)步驟。

手術(shù)治療腹膜假黏液瘤時(shí)，首先是從腹正中做切口直至恥骨聯(lián)合處，切開后先剝離腹膜，將腹腔中的黏液引流出來，并將腫瘤全部切除。

腫瘤切除包括多個(gè)方面：首先需要完整切除大網(wǎng)膜和小網(wǎng)膜；其次，需要切除肝臟表面及其實(shí)質(zhì)表面的腹膜，以及膈肌表面的腹膜；有時(shí)候還需要切除脾臟及其區(qū)域的腹膜，甚至包括脾臟本身；接下來是切除盆腔的腹膜，必要時(shí)還需切除直腸，對(duì)于女性患者，可能還需要一并切除子宮、兩側(cè)卵巢以及直腸；此外，闌尾部位也需要切除；最后，還需要切除小腸系膜表面的腫瘤。

腹腔腫瘤清理干凈之后，然后再進(jìn)行熱灌注化療，國際標(biāo)準(zhǔn)的熱灌注化療是用43℃的生理鹽水加化療藥物，比如順鉑、5-氟尿嘧啶、奧沙利鉑、紫杉類藥物等，在43℃的溫度下，高濃度的化療藥物在腹腔內(nèi)持續(xù)循環(huán)60-90分鐘，徹底沖洗掉殘留的腫瘤細(xì)胞。

熱灌注化療完成之后，最后進(jìn)行胃腸道重建，手術(shù)就完成了。手術(shù)相對(duì)比較復(fù)雜，涉及的組織和器官比較多，所以對(duì)技術(shù)操作要求非常高。

根據(jù)手術(shù)切除的范圍，手術(shù)切下來的腫瘤很多，要對(duì)每個(gè)部位的腫瘤代表性地進(jìn)行取樣，也就是取病理樣本，對(duì)每個(gè)部位的腫瘤進(jìn)行比較深入細(xì)致的病理性檢查。通過病理檢查會(huì)獲取很多腫瘤相關(guān)的信息，根據(jù)這些信息判斷對(duì)哪類藥物，或哪類藥物組合比較敏感，為術(shù)后進(jìn)行化療、分子靶向治療提供依據(jù)。

二、腹膜假黏液瘤患者都要手術(shù)治療嗎？

初次明確診斷的腹膜假黏液瘤患者，心、肝、肺、腎、腦等重要臟器功能是好的；患者能夠耐受手術(shù)，有配合手術(shù)的能力，首選手術(shù)治療，因?yàn)闆]有任何其他治療方法，能夠達(dá)到與手術(shù)相提并論的療效。

如果病情發(fā)展，錯(cuò)過了最佳手術(shù)治療的時(shí)機(jī)，就不能先考慮手術(shù)了，比如梗阻特別嚴(yán)重，體質(zhì)特別虛弱，首先控制癥狀，比如進(jìn)行營養(yǎng)支持，進(jìn)行有效的穿刺抽液、穿刺引流。或者體質(zhì)特別差，耐受不了手術(shù)，可以先做適當(dāng)?shù)臏p瘤手術(shù)，把腹水引流出來，使腹脹、腹痛明顯減輕，食欲改善后，再進(jìn)行規(guī)范性的手術(shù)治療。

對(duì)于不適合手術(shù)的患者，要采取其他治療方法，現(xiàn)在來講最主要的方法就是化療和靶向治療。

三、腹膜假黏液瘤化療、靶向治療效果好嗎？

腹膜假黏液瘤對(duì)傳統(tǒng)化療藥物的敏感性不高，主要原因在于腫瘤周圍包裹著一層厚厚的黏液，這層黏液如同一道屏障，阻止了化療藥物滲透到腫瘤細(xì)胞內(nèi)部。為了提高治療效果，人們改進(jìn)了化療方法，采用了組合拳技術(shù)：首先口服特定藥物來溶解腫瘤細(xì)胞表面的黏液層，一旦黏液被溶解，化療藥物就能直接作用于腫瘤細(xì)胞。這種方法目前看來效果較為明確，成為除手術(shù)以外治療腹膜假黏液瘤最為有效的手段之一。

除了化療，還可以采用分子靶向治療，通過檢測(cè)相關(guān)基因靶點(diǎn)并選用對(duì)應(yīng)的分子靶向藥物，這種方法在部分患者身上也取得了較好的效果，能夠延緩病情的發(fā)展。

除了手術(shù)，腹膜假黏液瘤治療方面的進(jìn)展主要體現(xiàn)在化療和分子靶向治療上。

與其它類型的腫瘤相似，腹膜假黏液瘤也存在復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)，這些轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)主要發(fā)生在腹腔內(nèi)。通過腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)結(jié)合熱灌注化療，再加上綜合治療，可以顯著降低轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，并大幅度推遲轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)的時(shí)間。