作者：伍學(xué)焱 北京協(xié)和醫(yī)院 主任醫(yī)師

中華醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)分泌學(xué)分會(huì)性腺學(xué)組副組長(zhǎng)

審核：王佳偉首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院 主任醫(yī)師

有一部電視劇，名叫《櫻桃紅之袖珍媽媽》，由王振宏執(zhí)導(dǎo)，朱潔、范雷、李靜、王天澤等人主演。

劇中年近三十歲的杜娟，擁有孩子般的身高及容貌，由朱潔主演，現(xiàn)實(shí)中她就是一名垂體柄中斷綜合征患者，也就是大家熟悉的“袖珍人”。

一、什么是垂體柄中斷綜合征？

顧名思義，就是垂體柄不連續(xù)、斷裂了，垂體柄是什么呢？

位于下丘腦和垂體之間，像橋梁一樣把二者連接起來的神經(jīng)血管束解剖結(jié)構(gòu)就是垂體柄。

下丘腦發(fā)出信息，通過垂體柄傳輸?shù)酱贵w，然后依次再調(diào)控或作用到靶腺（腎上腺、甲狀腺、睪丸或卵巢）。因此，垂體柄就像是內(nèi)分泌最高中樞-下丘腦和次級(jí)中樞-垂體之間進(jìn)行單線聯(lián)系的絕密電話線，它即高效節(jié)省，又點(diǎn)對(duì)點(diǎn)般地保密。

圖1 原創(chuàng)版權(quán)圖片，不授權(quán)轉(zhuǎn)載

垂體分為前葉和后葉，垂體前葉分泌生長(zhǎng)激素、催乳素、調(diào)節(jié)性激素的激素（促性腺激素）、調(diào)節(jié)甲狀腺激素的激素（促甲狀腺素）、調(diào)節(jié)腎上腺皮質(zhì)激素的激素（促腎上腺皮質(zhì)激素），垂體后葉儲(chǔ)存抗利尿激素。

垂體非常重要，如果因?yàn)楦鞣N原因，垂體柄被切斷，下丘腦和垂體無法連接，下丘腦發(fā)出的命令就無法傳達(dá)下去，處于其下游的垂體、甲狀腺、腎上腺和性腺等內(nèi)分泌器官的功能就會(huì)低下，身體就會(huì)受到很大的影響。

垂體功能低下，生長(zhǎng)激素合成和分泌首當(dāng)其沖地受到影響，當(dāng)生長(zhǎng)激素完全性缺乏，人體生長(zhǎng)就會(huì)十分緩慢，甚至生長(zhǎng)停滯，以至于到了20歲、30歲，身高可能還處在五六歲，六七歲的水平，大概才有1.2m左右。缺少抗利尿激素，身體留不住水分，就會(huì)不停地排尿，小便會(huì)明顯增多，起夜比較頻繁而影響睡眠，小時(shí)候尿床可能是常有的事，喝水比同齡人明顯增多，生活質(zhì)量大大下降。

另外性發(fā)育也會(huì)受阻，不管男孩還是女孩，到了十一二歲，合成和分泌性激素的指令傳輸不下來，第二性征就遲遲不發(fā)育。

甲狀腺也會(huì)出現(xiàn)問題，缺乏甲狀腺激素，導(dǎo)致甲狀腺功能低下，表現(xiàn)為怕冷、大便干燥，食欲相對(duì)比較差等。

腎上腺也會(huì)受到影響，腎上腺皮質(zhì)分泌的糖皮質(zhì)激素多了不好，但如果缺少這個(gè)激素，生命質(zhì)量會(huì)大打折扣，體質(zhì)會(huì)比較差，容易感冒，正常人感冒三兩天就好了，他們可能一兩個(gè)月都好不了，感冒后容易出現(xiàn)低血壓，甚至昏迷，身體非常脆弱。

垂體柄中斷綜合征患者不生長(zhǎng)、不發(fā)育，凍齡在很小時(shí)候的狀態(tài)，所以稱為袖珍人，非常貼切。

**二、**垂體柄中斷綜合征是什么原因?qū)е碌模?/strong>