遺傳過敏性皮炎(AD)又稱特應(yīng)性皮炎、異位性皮炎或異位性濕疹,是一種與異位性(遺傳過敏性)素質(zhì)有關(guān)的慢性、復(fù)發(fā)性、瘙癢性、炎癥性皮膚病。若患者血清IgE高,可伴發(fā)哮喘和過敏性鼻炎。中醫(yī)的“奶癬”、“胎斂瘡”即是本病嬰兒期的表現(xiàn)。
病因本病病因一般認(rèn)為本病的發(fā)生與遺傳、免疫以及生理和藥理性介質(zhì)反應(yīng)異常有關(guān)。目前看來這三者是密切關(guān)聯(lián)的,很可能是某些遺傳控制的基本環(huán)節(jié)缺陷和障礙在多方面的表現(xiàn)。
臨床表現(xiàn)臨床特點(diǎn)多種多樣,但最基本的為慢性反復(fù)性發(fā)作、劇烈瘙癢、有年齡階段性的皮疹表現(xiàn)和一定的好發(fā)部位?;颊叩男⊙軐?duì)各種刺激反應(yīng)異常,白色劃痕癥,以細(xì)棒摩擦皮膚后,正常者常在摩擦部位皮膚發(fā)紅,而患者則在摩擦部位呈蒼白色。患者可伴發(fā)枯草熱、過敏性鼻炎、哮喘、蕁麻疹等過敏性疾病,此外還有尋常性魚鱗病、白內(nèi)障、地圖舌等。根據(jù)皮疹發(fā)生、發(fā)展的特點(diǎn)通??煞譃槿齻€(gè)階段,即嬰兒期、兒童期和青少年成人期。
1.嬰兒期
本病最早在出生1個(gè)多月或更早些發(fā)生于面部,特別是兩頰和額部。開始為急性紅斑、丘疹,達(dá)高潮時(shí),兩頰損害可融合成顯著高出皮面的水腫性大片,上有丘疹、水皰、膿皰、漿液或膿液和黃痂。在痂的裂縫中溢出漿液或膿液,有時(shí)下滴成珠狀。滲液多時(shí)可將部分黃痂沖掉,暴露出糜爛面。額部損害類似頰部損害,但常較輕。有時(shí)除鼻頰皺褶和鼻周外,整個(gè)面部均被累及。頭發(fā)間有散在的附著于發(fā)根部的小黃痂,有的可表現(xiàn)為脂溢性皮炎形損害。有繼發(fā)感染可伴發(fā)熱和局部淋巴結(jié)腫大。除陣發(fā)性奇癢引起嬰兒搔抓哭鬧外,其健康一般正常。
本病病程慢性,輕的在半歲以后逐漸緩解,紅腫漸消,溢液減少,損害漸變干燥,不再有厚痂,而只有薄痂和鱗屑,或只有鱗屑,至1歲時(shí)可痊愈。較重的至2歲時(shí)痊愈,更重的則繼續(xù)發(fā)展至兒童期。
2.兒童期
兒童期的AD可分為三型,可為嬰兒期的繼續(xù),也有到兒童期才開始發(fā)生的。
(1)四彎風(fēng)型 面部損害逐漸消退,而在肘窩等處出現(xiàn)亞急性紅色斑片,上有針頭大小的丘疹水皰、鱗屑或薄的痂皮,邊緣具局限性,以后紅色消退,皮損干燥。由于不斷搔抓,損害逐漸變厚,出現(xiàn)苔蘚樣變,時(shí)好時(shí)壞,經(jīng)久不愈,分布對(duì)稱,兩小腿伸側(cè)、兩手和口唇有時(shí)也可累及。在后兩種部位尚可發(fā)生裂隙。在注射預(yù)防針、感冒、出牙時(shí),常使病情惡化。
(2)膝下慢性濕疹型 常見于4~6歲的兒童,較少見。損害為不規(guī)則橢圓形斑片,橫位于兩膝下方的數(shù)厘米處,邊緣具局限性,無顯著炎性反應(yīng),只有變厚和苔蘚樣變,上附小片鱗屑。有不同程度的瘙癢。病程慢性,時(shí)輕時(shí)重,似不如另兩型頑固而有自愈傾向。
(3)癢疹型 本病好發(fā)于學(xué)齡兒童期。四肢伸側(cè)、背部或全身均可散發(fā)米粒至黃豆大小,呈膚色或棕褐色,不甚規(guī)則,觸之干燥而粗糙的丘疹,分布相當(dāng)均勻而對(duì)稱,以四肢伸側(cè)最為突出。新起的皮疹可較大而紅,陳舊的則為不規(guī)則的硬性丘疹,常伴有很多抓痕或血痂,腹股溝淋巴結(jié)常對(duì)稱性顯著腫大,但無炎癥或化膿。損害常多年不愈,以致患兒消瘦。
3.青少年、成人期
指12歲以后青少年及成人階段,可從兒童期發(fā)展而來,或直接發(fā)生,與兒童晚期損害相似,主要發(fā)生于肘窩和窩,惟范圍更為廣泛,有時(shí)累及面頸部和手部。分布對(duì)稱。皮膚干燥、變厚,伴以苔蘚樣變。有些患者可于肢體伸側(cè)發(fā)生亞急性濕疹樣斑片,基底微紅,其上附有多量鱗屑和結(jié)痂,經(jīng)久不愈。皮損呈播散性神經(jīng)性皮炎改變,病程慢性,反復(fù)發(fā)作,可播散全身,自覺劇癢,亦可有一段較長時(shí)間緩解期,個(gè)別患者可遷延至老年。
檢查1.外周血
嗜酸粒細(xì)胞常明顯增高。T淋巴細(xì)胞數(shù)減低,其中CD8低下明顯。B淋巴細(xì)胞數(shù)常見增高。血清中IgE大多數(shù)明顯增高。IgG、IgM可有輕度增高,大多數(shù)可有IgA低下。
2.皮試
(1)皮膚白色劃痕試驗(yàn) 用鈍頭棒在正?;蚱p處加壓劃痕,約15秒后出現(xiàn)白色劃線以替代紅線為陽性。
(2)乙酰膽堿遲緩發(fā)白反應(yīng) 乙酰膽堿作用濃度范圍為1∶100~1∶100萬,常用濃度為1∶10000。皮內(nèi)注射0.1ml后,在正常人15秒出現(xiàn)局部潮紅、出汗和雞皮癥,持續(xù)3~4分鐘后消退。患者通常在皮試后3~5分鐘出現(xiàn)白色反應(yīng),長者可持續(xù)15~30分鐘。
(3)組胺試驗(yàn) 常用濃度為1∶10000,皮內(nèi)注射0.1ml后30秒潮紅不明顯或缺乏為陰性。
上述各項(xiàng)試驗(yàn)在AD患者的皮損和正常皮膚上均易出現(xiàn)異常反應(yīng),特別在皮損上表現(xiàn)得更為突出但以在正常皮膚上出現(xiàn)異常反應(yīng)的意義為大。
3.組織病理
無特異性。急性期,在表皮可見棘層肥厚,細(xì)胞間水腫或海綿形成,在表皮海綿形成區(qū)和真皮上層有淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤,間或有中性粒細(xì)胞和嗜酸細(xì)胞,真皮水腫。隨著濕疹性炎癥減退,苔蘚化損害出現(xiàn),組織像也發(fā)生相應(yīng)改變,表現(xiàn)為明顯的表皮增生,稍有或無海綿形成。真皮乳頭層增厚伴有中度密集炎癥細(xì)胞浸潤,LC數(shù)量增加,有時(shí)伴有較多的EOS。用抗淋巴細(xì)胞表面抗原單克隆免疫酶標(biāo)法染色,證實(shí)真皮浸潤的主要為T淋巴細(xì)胞(CD4),并有HLA-DR抗原,提示具有活化特性。此外,也有報(bào)道尚見大量肥大細(xì)胞和嗜色素細(xì)胞。在苔蘚化損害的表皮內(nèi)部LC明顯增多。
治療隨年齡增長常明顯緩解以致痊愈,無傳染性,不影響患兒健康;如與醫(yī)師配合治療,可加速本病的緩解和痊愈。盡量尋找可能致病和誘發(fā)的因子而祛除之。特別應(yīng)注意飲食致敏和激發(fā)因素。AD的發(fā)生和發(fā)展常和環(huán)境因素有關(guān)。最重要的是避免吸入物過敏。青年患者就業(yè)時(shí),應(yīng)尋找對(duì)皮膚無接觸刺激性的工種。對(duì)十分嚴(yán)重的患者可考慮遷地居住。
1.內(nèi)用療法
(1)抗組胺類藥物 有鎮(zhèn)靜、止癢和抗炎作用,是最常用的一類制劑。選擇具有鎮(zhèn)靜作用的經(jīng)典的抗組胺藥,其止癢療效比無鎮(zhèn)靜作用的抗組胺藥更好。
(2)凍干組胺丙種球蛋白(組胺球蛋白) 皮下注射,10次為一療程。有一定的止癢、抗炎效果。
(3)抗纖維蛋白溶酶劑 氨基己酸有一定抗炎效果。
(4)抗感染 用抗生素治療皮膚的細(xì)菌感染尤其金葡菌感染。常能有效地控制AD的發(fā)作。臨床觀察發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的AD在用抗葡萄球菌抗生素聯(lián)合局部皮質(zhì)激素治療1個(gè)療程后,皮損顯著改善。
(5)糖皮質(zhì)激素 僅對(duì)皮損急性、廣泛一般療法無明顯效果者采用中等劑量(如潑尼松)控制炎癥。對(duì)小兒不宜長期應(yīng)用,以免影響生長發(fā)育。為了盡量減少副作用,宜采用隔天晨頓服療法。
(6)免疫調(diào)節(jié)劑 ①胸腺素;②γ-干擾素;③環(huán)孢素。
(7)脫敏療法 對(duì)變應(yīng)原有明顯反應(yīng)的,可試用脫敏治療。塵螨是AD的重要吸入性過敏原,目前應(yīng)用螨浸液皮下注射及螨逸滴劑口含的方法取得了一定的療效。
(9)光療 如紫外線(UV)照射可改善AD的瘙癢及皮膚炎癥,應(yīng)用于常規(guī)療效較差的、有明顯苔蘚樣變皮損的成人患者??诜a(bǔ)骨脂素加UVA(PUVA)對(duì)嚴(yán)重的AD有效,聯(lián)合運(yùn)用UVA和UVB(UVAB)更能明顯地提高療效。其機(jī)理為選擇性地減少LC并暫時(shí)性的抑制LC的遞呈功能。增強(qiáng)Ts功能,抑制肥大細(xì)胞脫顆粒。
2.外用療法
主要為對(duì)癥療法,與治療接觸性皮炎和濕疹原則相同。應(yīng)重視對(duì)干燥皮膚的處理,提高皮膚的濕潤度,如在水化乳劑中加用尿素有良好效果。所用的藥物有皮質(zhì)激素、糠餾油、煤焦油等抗炎和角化促成劑,常加用新霉素等抗生素以防化膿感染。具有廣譜抗真菌活性的咪康唑?qū)Ω纳艫D皮損也有效。此外,近年來外用免疫抑制劑如FK506,作用類似環(huán)孢素;PDE抑制劑,如CP80633,均為較有前途的非激素類外用藥,作用機(jī)制為最終調(diào)低一些炎癥細(xì)胞因子取得療效,是值得注意的。