在臨床工作的大家經(jīng)常能聽到“先天性心臟病”，卻并不了解哪些是；自家親戚有時也來問，醫(yī)生說是先天性心臟病，可病歷上寫著原發(fā)性肺動脈高壓，這算一回事嗎？但其實先天性心臟病包含這一類疾病，是一個總稱，今天小編就帶大家了解，什么是先心?。砍Ｒ姷南刃牟“膸追N類型。

要了解異常的，首先要知道正常的心臟結(jié)構(gòu)。

心臟大體可以把他們當作4個小房子，上面2個房子是左右心房，下面2個房子是左右心室，當然房子底部還連接一些“管道“——大動脈、靜脈，上面的房子即心房連接靜脈，下面的房子即心室連接動脈。連接心房之間的結(jié)構(gòu)即上面2個房子之間是“房間隔”隔開，連接心室之間的結(jié)構(gòu)即下面2個房子之間是“室間隔”隔開，使左右之間互不相通；上下房子之間也是由瓣膜相隔，左側(cè)叫二尖瓣，右側(cè)叫三尖瓣。在心底部分，左心室與主動脈之間有主動脈瓣相隔，右心室與肺動脈之間有肺動脈瓣相隔。這些瓣膜的作用是防止心房和心室收縮或舒張時，內(nèi)部血液出現(xiàn)返流。

在心底部，主動脈開口于左心室，通過心肌收縮，血液通過主動脈輸送給全身臟器，經(jīng)過毛細血管變成靜脈血，經(jīng)過回流匯入上下腔靜脈流入右心房，這就是心臟泵血完成了體循環(huán)。右心房的血液穿過三尖瓣進入右心室而入肺動脈，經(jīng)過肺毛細血管轉(zhuǎn)化為靜脈血，經(jīng)肺靜脈流入左心房后肺靜脈流入左心房，再穿過二尖瓣進入左心室，這就完成了血液在肺中的循環(huán)。我們的心臟就是這樣，不斷地、有規(guī)律地自主跳動，維持人體的血液供應(yīng)，保障我們基本的生命活動。

心臟的形成并非一蹴而就，而是在胚胎時期隨著懷孕，從血管形成到房室間隔形成，從而完成四腔心的發(fā)育，再到孕9-10周時，瓣膜結(jié)構(gòu)開始形成，保證了血液只能順著一個方向流動，胎兒的血液循環(huán)也自此獨立于母親的血液循環(huán)了。在這過程中的每一步都至關(guān)重要，當房子的某一部分缺損，血液流動的順序發(fā)生了改變，便成了我們俗稱的先天性心臟病。臨床常表現(xiàn)為口唇及指甲的紫紺、面色蒼白、呼吸困難、胸悶憋氣，在嚴重的出現(xiàn)蹲踞狀、杵狀指以及出現(xiàn)發(fā)育障礙。

結(jié)構(gòu)的異?？梢猿霈F(xiàn)在各個部分，例如：左右間隔出現(xiàn)了缺損，包括房間隔缺損和室間隔缺損，會導致血液出現(xiàn)左向右的分流；瓣膜缺損常見于二尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣關(guān)閉不全、肺動脈瓣狹窄和主動脈瓣狹窄；因血管形成異常出現(xiàn)的動脈導管未閉、主動脈狹窄、肺動脈狹窄以及大動脈位置及走形出現(xiàn)改變的情況，還有當四種情況（室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨、右心室肥厚）同時出現(xiàn)則稱為法洛四聯(lián)癥，也是先心病的常見類型。此外還有一些單純性肺動脈擴張、原發(fā)性肺動脈高壓、單心室等等結(jié)構(gòu)性異常都屬于先天性心臟病的范疇。

了解了心臟的基本結(jié)構(gòu)和常見的先天性心臟病的類型，相信大家對于這類疾病有了更多的認識，臨床工作工作中要結(jié)合具體情況分析癥狀和功能障礙，給予更加個體化的治療干預(yù)方案。

作者：高玙、李艷艷

編輯：賈靜

繪圖：李川

本項目獲“全國學會科普能力提升項目-康復(fù)科普服務(wù)能力提升行動計劃”資助